肝豆状核变性，肝移植术后

永远有多远

多多和旭东老师，术后对于含铜量高的食物，是不是还要不吃或者少吃？都注意什么？请给与指导

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杭州多多

”肝豆状核变性又称威尔逊氏病,常染色体隐形遗传的铜代谢障碍疾病,是一种基因问题导致的遗传性疾病,由于遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素坏K-F环.。肝豆状核可以治疗,但是无法根治.目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：
      一、低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,动物肝脏,血液等.禁用高铜药物.
      二、使用药剂驱铜
      三、对症治疗
      四、手术治疗肝移植,虽然不能彻底治疗此病.因为本病不是肝脏本身出问题,而是染色体,是一种基因病.但是肝功能严重丧失或肝硬化严重时可以考虑肝移植延长其生命。除了目前还在研究中的基因疗法,没有可以彻底治疗此病的疗法。”所以必须与移植以前一样注意饮食！

嘎了嘣脆

杭州多多 发表于 2020-04-18 20:44
本帖最后由 杭州多多 于 2020-4-18 20:46 编辑

”肝豆状核变性又称威尔逊氏病,常染色体隐形遗传的铜代谢障碍疾病,是一种基因问题导致的遗传性疾病,由于遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素坏K-F环.。肝豆状核可以治疗,但是无法根治.目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：
      一、低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,动物肝脏,血液等.禁用高铜药物.
      二、使用药剂驱铜
      三、对症治疗
      四、手术治疗肝移植,虽然不能彻底治疗此病.因为本病不是肝脏本身出问题,而是染色体,是一种基因病.但是肝功能严重丧失或肝硬化严重时可以考虑肝移植延长其生命。除了目前还在研究中的基因疗法,没有可以彻底治疗此病的疗法。”所以必须与移植以前一样注意饮食！

为什么我做完移植以后医生告诉我啥都可以吃了 不存在铜代谢失常的问题了

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嘎了嘣脆

我也是肝豆移植 但是医生告诉我移植以后肝豆就好了 什么都可以吃 不存在以前的问题了 不过我移植以后有胆管并发症 说实话生活质量和移植以前差不多 愁人

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杭州多多

肝豆状核变性，是一种染色体异常，导致体内铜代谢的异常，从而引起肝脏病变，神经病变。以肝脏病变为主。这种病，目前没有特效药，肝移植，可以暂时缓解肝脏病变，但是因为染色体的问题以后还是会出现肝脏病变的。如果肝脏病变很厉害，比如已经到了晚期肝硬化，可以考虑二次肝移植。

永远有多远

杭州多多 发表于 2020-04-18 20:44
本帖最后由 杭州多多 于 2020-4-18 20:46 编辑

”肝豆状核变性又称威尔逊氏病,常染色体隐形遗传的铜代谢障碍疾病,是一种基因问题导致的遗传性疾病,由于遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素坏K-F环.。肝豆状核可以治疗,但是无法根治.目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：
      一、低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,动物肝脏,血液等.禁用高铜药物.
      二、使用药剂驱铜
      三、对症治疗
      四、手术治疗肝移植,虽然不能彻底治疗此病.因为本病不是肝脏本身出问题,而是染色体,是一种基因病.但是肝功能严重丧失或肝硬化严重时可以考虑肝移植延长其生命。除了目前还在研究中的基因疗法,没有可以彻底治疗此病的疗法。”所以必须与移植以前一样注意饮食！

谢谢多多老师

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永远有多远

快9个月了，没有出现胆道和别的症状。你多长时间了，胆道问题怎么样了，在哪儿做的

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永远有多远

嘎了嘣脆 发表于 2020-04-19 09:01
我也是肝豆移植 但是医生告诉我移植以后肝豆就好了 什么都可以吃 不存在以前的问题了 不过我移植以后有胆管并发症 说实话生活质量和移植以前差不多 愁人

我也觉得含铜高的食物还是要节制，别烦恼总会有办法的

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