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美国匹兹堡儿童医院的研究人员发现,肝移植不仅能治疗成年人的肝脏疾病,还能给患有枫糖尿病的患者带来希望。
枫糖尿病是一种先天性氨基酸代谢异常症。患者吃了含蛋白质的食物后,会出现呕吐、食欲差和抽搐等症状。其汗液和尿液中可闻到特殊的焦糖味道。若不及时治疗,会损伤大脑功能,患者会出现意识不清和昏迷等,甚至死亡。长期以来,医学界都没有找到有效的治疗办法。患者要想生存下去,只能终生不吃或严格限制含蛋白质的食物。
匹兹堡儿童医院的马扎里格斯医生和同事们在过去的一年多时间里,用肝移植的方法治疗了13个枫糖尿病患者,其中最小的只有1岁半,最大的20岁。这些人在手术后几天内,机体能正常吸收和分解蛋白质。马扎里格斯提出,1岁以上的枫糖尿病患者就能接受肝移植。
虽然肝移植的成功率较高,但由于术后可能出现强烈的排斥反应,因此医学界对应用肝移植治疗枫糖尿病的做法,仍持谨慎态度。
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