儿童肝移植的手术技术

布老虎

　　儿童肝移植的基本手术技术跟成人全肝移植一样，小儿受体体重小于20公斤所需肝脏体积小于300-400ml。

　　儿童由于解剖学结构相对较小，为达到更好的血管吻合，需要特殊的外科技术和手术器械。由于提前考虑到受体的生长发育，吻合口一般用非常细的可吸收线吻合，如果使用非吸收线，则用间断缝合或者半壁间断缝合。

　　由于缺乏合适的供体，特别是小婴儿，从而迫使外科医生开展新的肝移植技术包括肝段移植。其标准是（Malago 1995）：供受体之间的体重差不能超过10倍。而实际肝段体积往往只能在修肝台上靠肉眼测得。特别是肝左外叶的体积一般很难预测。尤其重要的是如果超过上面提到的供受体体重比基线，常导致供体灌注不良。

一、供体手术

　　获取供肝已经是一个很普通的手术，常常跟其它供体一并取出。儿童和成人的整肝获取步骤一样，基本技术包括：游离肝脏周围韧带、解剖肝门部组织和腹腔干以及肝后下腔静脉，用低温保存液灌注腹腔内脏器后，肝脏以及其它脏器按照各自的解剖结构逐一切取下来，在修肝台上充分游离各个血管以备吻合，所有的变异血管都应保留。

　　外科医生通过观察后决定供肝是否适合移植，同时还要参考实验室化验结果和供体的病史、血流动力学参数，肝脏组织学结果。偶尔还要做供肝的肝功化验。

1．供肝切取技术

　　一旦肝脏质量良好，通过肝段解剖可以将肝脏分成肝叶或肝段。一个完整的肝脏可以经解剖学分成更加小的功能单位（Bismuth 1982），肝段可以被分成右半肝（Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ±Ⅰ段），左半肝（Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ段），扩大的左半肝（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ段、带肝中静脉），左外叶（ⅡⅢ段），扩大的右半肝（Ⅰ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ段）。所用的外科技术包括：减体积尸体肝移植（RLTX）、劈离式肝移植（SLTX）和活体肝移植（LRTX）。前两者用于尸体供肝，后者用于活体供肝。

　　只有劈离式肝移植（SLTX）和活体肝移植（LRTX）能增加供肝数量，而减体积肝移植（RLTX）已经逐步被废弃。

2．减体积肝移植

　　减体积尸体肝移植是首先用来解决儿童供受体体积不匹配的外科技术。1975年Strazl首先使用（1990年报道），最初的结果并不理想，随着技术的提高和经验的积累，其效果与全肝移植不相上下。上世纪80年代初期，Bismuth和Houssin（1984）以及Broelsch（1984）率先报道。

　　如前所述，当一个成人的肝脏取下以后，在修肝台上就开始准备减体积手术，先将肝脏浸泡在低温器官保存液中，周围放置碎冰屑，修剪掉包绕在肝脏周围的组织，游离肝门结构并保留，切除肝脏组织的过程跟普通肝叶切除一样，先切开肝包膜，然后游离肝实质，将肝脏减体积至跟受体相合的大小（Bismuth和Houssin，1984，肝左叶）。通常是左外叶（Ⅱ、Ⅲ段，Broelsch，1990）。按照suprahilar技术切肝：将包含血管和胆道的glissonian鞘与肝实质分离，保留肝门组织，切下来的肝组织弃掉。

　　减体积后的肝脏多数使用左外叶，但也有时用左半肝或右半肝，包含Couinaud’s分类的第八段。一般减体积肝移植不使用扩大的右半肝。

　　在所有减体积肝移植中都是使用成人的完整肝脏，该技术最初在减少儿童术前病人死亡率非常有效。由于供体**紧张，目前仅用于某一叶肝脏有外伤或全肝体积过小而不能行劈离式肝移植的情况下。

3．劈离式肝移植

　　由于减体积肝移植使成人肝移植的数量相对减少，因此劈离式肝移植逐步应用到临床，1989年Pichlmary首先报道第一例劈离式肝移植，它是将一个完整的尸肝分成大小合适的两个部分，受体一般是成人-小个子成人或者成人-儿童，1990年，Broelsch首先报道成人之间的劈离式肝移植。从此，随着亲体肝移植原位劈肝技术的提高，劈离式肝移植也迅速发展起来

3．1  体外劈肝

　　劈离式肝移植早期，都采取体外劈肝技术，也就是在修肝台上劈肝。仔细解剖血管和胆道结构，辨认左右分支。将左肝管、左肝动脉和门静脉左支与右侧相对应的结构分离下来并保留主干。肝左、中静脉往往会合成共干，游离共干或肝左静脉与腔静脉分离。按照受体大小，肝实质主要依据门静脉裂解剖成左右两部分。对于更小的受体，常常从镰状韧带分出左外叶（Ⅱ、Ⅲ段）。尽量不要过多游离肝门以防止胆道缺血。

　　右半肝包括Ⅴ-Ⅷ段，所有共同结构都归属于右半肝，为防止可能出现的静脉解剖异常造成回流障碍，最初肝后下腔静脉也保留给右半肝。最近作者更偏爱将肝后下腔静脉留给左半肝，能更好地保证流出道完整，而且如果肝左叶偏小也可以保留Ⅰ段。另一种变化是将肝后下腔静脉纵行切开做成袖片，从而更方便跟受体腔静脉做侧-侧吻合。

　　早期的劈离式肝移植效果不如减体积肝移植和全肝移植（Broelsch 1990，Azoulay 1996，Rogiers 1996a）。原因包括：由于在修肝台上花费过长的时间劈肝，从而造成缺血时间也相对延长；部分Ⅳ段坏死；肝动脉血栓形成；胆道并发症(Broelsch,1988, Deville de Goyet, 1995)。随着技术提高也减少了这些并发症，包括剪短胆道以保证良好的血供，下腔静脉成型代替过去的供受体之间的左肝静脉直接端-端吻合。

　　经过几年的实践，劈离式肝移植所有并发症的发生率已经跟其它类型的肝移植相近（Krom 1992），在欧洲，供肝存活率和受体存活率与其它同期进行的肝移植相比没有统计学差异。

3.2  原位劈肝

　　体外劈肝最主要的缺点是由于台下劈肝时间延长而造成冷缺血时间延长，从而可能引起移植肝失功。最早报道原位劈离式肝移植是Rogiers（1995），是将活体肝移植劈肝技术应用到脑死亡而有心跳供体上。

　　解剖出肝十二指肠韧带后，游离肝左动脉，解剖门静脉主干直至左右分支，横断通往Ⅰ、Ⅳ段的肝短静脉，与glissonian鞘外游离肝左静脉。紧靠镰状韧带右侧解剖肝实质，平脐解剖胆总管，最后钳夹肝动脉、门静脉分支和左肝静脉并横断。肝左外叶立即放入修肝台用低温器官保存液灌注。取下左外叶（Ⅱ、Ⅲ段）后，避免损伤肝右叶及其血供，并保证血流动力学稳定。接下来的步骤跟标准取肝一致，移植肝右叶也跟全肝移植类似，而发生胆道或血管并发症的几率也明显减少。由于整个手术过程都在供体有心跳的情况下进行，Ⅳ段灌注和肝断面止血在取肝过程中都非常彻底（Broelsch和Rogiers 1996； Rogiers 1996a）。如果切线保留在镰状韧带附近也能减少胆道并发症的发生。

　　并不是所有的尸体供肝都能做原位劈肝，前提条件包括：血流动力学稳定、短期ICU停留、良好的渗透压和水电解质平衡、通气良好、年龄小于40岁。临床实践中，所有边缘供体都要排除，包括脂肪肝或解剖异常。

　　与体外劈肝相比，原位劈肝的缺点包括过长的劈肝过程（平均1.5-2小时），事实上手术本身要求更高的外科技术，最大的困难是左叶上肝，这跟活体肝移植类似。

4.活体肝移植

　　最近劈离式肝移植已经明显缓解儿童供体紧缺的局面，无论是体外劈肝还是原位劈肝都证明把一个肝脏劈成两个有活力的部分非常安全。最后介绍活体肝脏移植，这跟活体肾移植类似。

　　1988年巴西的Raia首先报道两例活体肝移植，但两个受体均因医学方面原因死亡。后来澳大利亚的Strong（1990）的活体肝移植，受者接受其母亲的左半肝。通过仔细的伦理学讨论后，芝加哥大学的Broelsch(1991)和同事们一起完成第一个活体肝移植项目。他们第一次完成20例经伦理委员会严格审查后确定下来的活体肝移植手术，而这种方式也给供受体带来了潜在的益处。

　　跟劈离式肝移植的技术困难比，活体肝移植还面临额外的伦理方面的问题。活体肝移植的优点包括：由于减少创伤和缺血时间，从而能降低供肝原发性无功或恢复不良；能选择地安排手术时间；减少受体在等待合适供体期间并发症和死亡率。尤其是供体能亲自参与拯救自己孩子生命，这对他们的心理也是极大的满足。但另一方面，供体本身存在的手术风险以及某些不能消除的强迫因素要求供体的选择上必须要严格和慎重。为了减轻这方面的压力，最好在受体等待尸体供肝期间（早期）就对选择合适的供者，让供受者都有充足的时间考虑。优先考虑供体选择、已经同意捐献器官者。必须要有两个不同时间点做出是否决定做尸体肝移植还是活体肝移植的声明材料，包括有关心理方面的咨询和支持材料。

　　供体手术最少应该是不涉及血管重建的左肝外叶切除。这也是肝移植最小的供体，适用于年龄非常小的患儿。Ⅱ、Ⅲ段的解剖和血管结构很少出现变异，因此非常方便手术操作。沿镰状韧带切取左外叶具有切线范围小，出血少以及创面胆瘘发生率低等优点。而且由于切取过程中肝脏血流动力学稳定，基本上不需要输血（Broelsch和Llord 1993；Broelsch 1994）手术技术方面跟普通劈离式肝移植基本一样。而活体左右半肝移植多用在个头相对较大的受体。

　　至于供受体之间肝脏大小的匹配，日本京都大学在实验和临床研究的基础上提出了最低移植肝重量的标准。他们发现移植肝重量与受体的体重比（GW/RW）<0.8%的病人术后5 年的生存率为59.7%，GW/RW在0.8%-1.0%之间时的生存率为79.5%，GW/RW 在1.0%-3.0%之间时的生存率为91.8%，但是当GW/RW >5.0%时生存率又降为62.5%。他们提出了标准移植肝的最低重量是GW/RW 值大于或等于0.8%，这个重量相当于受体标准肝重量的50%。也有人提出移植肝重量不应该低于标准肝重量的40%。尽管研究发现移植肝在术后7天内开始增生，但是术后早期是受体对肝脏功能需要的高峰，肝功能不足会给患儿造成致命的危险。

　　目前全世界共完成700余例左外叶活体肝移植，移植物1年存活率83%（活体供体登记处，Hamburg，1997）。单中心（Broelsch 1994；Tanaka 1994）发表的资料结果更加理想。

　　在一些大的儿童肝移植中心，活体肝脏移植和劈离式肝移植技术联合应用几乎能全部消除儿童在等待肝移植期间的死亡率。

二、受体手术

1．受体肝切除

　　腹部切口在婴幼儿取双肋下切口，而大龄儿童则采用传统的“奔驰”切口。许多儿童在肝移植术前有过其它腹部手术史，处理起来相对困难一些。仔细止血，静脉两端都必须接扎。如果以前有过葛西手术史，空肠袢要小心游离和保护以方便后面的胆道引流。在骨骼化肝十二指肠韧带后，继续游离左右三角韧带和肝后下腔静脉，由于供体没有带腔静脉，因此要保留受体的腔静脉，采用背驼式肝移植将供体的肝静脉与受体的腔静脉做端侧吻合。由于供受体腔静脉口径之间的差异，常采用背驼式吻合，这在全肝移植和劈离式肝移植中也经常使用。

　　由于儿童能很好地耐受短期的无肝期，因此目前很少使用体外静脉-静脉转流。在一些特殊病例中如门静脉严重淤血，临时的门-体分流能降低门静脉内的压力。

2．肝移植过程

　　全肝和减体积肝移植由于保留供体的下腔静脉，多采用经典原位或背驼式肝移植技术。

　　经典原位肝移植：把整个供肝置入手术区内，并保持低温状态，准备好血管袖以备吻合。特殊情况下需要准备自体或异体血管以便血管吻合是获得足够的长度。首先吻合肝上下腔静脉（5-0或4-0 PDS线），缝合必须保证闭合严密以防开放时出血。吻合完肝下下腔静脉后（6-0或5-0 PDS线），经门静脉灌注蛋白水以冲洗掉存在肝内的高钾保存液，防止开放后引起的心跳骤停。

　　目前最常应用背驼式肝移植，首先做一个宽敞的端侧或侧侧腔静脉吻合口，门静脉常采用端端吻合（5-0或6-0 PDS线）。如果受体门静脉很细，供体门静脉又足够长，可以把吻合口建立在脾静脉和肠系膜上静脉会合处。动脉吻合采用可吸收的血管线（7-0或8-0 PDS线）间断缝合，动脉重建一般在开放后进行。吻合方法可以采用端端吻合或做成Carrell袖片直接跟腹主动脉壁吻合。采用外科显微技术缝合则效果更理想（Yamaoka）。门静脉和肝动脉吻合是否满意以及大小相匹配的肝脏是确保移植肝脏良好血流的前提。吻合完毕后，最后一步就是胆道吻合，按照受体大小和以前是否经历过手术（如葛西手术）而决定病人是否采用胆肠吻合和胆总管-胆总管直接吻合。在非常小的婴儿由于胆总管的口径过细常常需要做肝空肠Roux-en-Y吻合。

　　在劈离式肝移植中，无论是肝左叶还是肝右叶，只要带肝后下腔静脉，一般采用经典原位或背驼式肝移植。而不带肝后下腔静脉的供体，则只能做背驼式肝移植，也就是将供体的肝静脉直接跟受体的腔静脉吻合。在将供体肝静脉跟受体腔静脉做端侧吻合前，应修剪供体肝静脉口，切除可能存在的隔膜，同时扩大供受体吻合口的口径以防止流出道梗阻。其它管路的吻合跟上面的基本一致。

三、结论

　　随着儿童肝移植新技术的发展，目前已经基本上消除了肝病患儿在等待肝移植过程中的死亡率，同时也加大了儿童肝移植的临床应用范围并逐步形成了标准化模式。实际上目前已经没有婴儿接受全肝移植，而且这种新技术对成人肝移植也产生了深远的影响，目前劈离式肝移植和活体肝移植也逐步应用到成人患者。