儿童肝移植手术适应症和禁忌症

布老虎

　　理论上讲，任何威胁到患儿生命的肝脏疾病均可考虑肝移植。在美国，大约每10000名新生儿中就有2名因肝病而最终选择肝移植。国内目前还没有这方面的统计资料。在手术原发病方面，婴儿和儿童肝移植的主要是非复发的疾病（胆道异常或代谢性疾病），这跟成人不同（表12-1）

　　儿童肝移植适应症为上述疾病导致的严重的胆汁淤积、静脉曲张出血、难以控制的腹水、顽固性瘙痒、肝脏合成功能衰竭、肝性脑病、生活质量明显下降和生长停滞。

　　儿童肝移植的禁忌症主要包括：严重败血症、不可逆的神经症状、有临床症状的心脏病和其它严重先天性畸形、肺（血管）分流、或肝外恶性肿瘤（有治愈可能的除外）。另外血管异常、家庭或环境差、精神异常者属于相对禁忌症。

　　肝外脏器功能衰竭在等待移植的患儿中较为常见。

　　一方面，某些肝脏先天性疾病本身常伴发严重的肝外病变，例如Alagille病患儿可伴有严重心脏病；先大性肝纤维化患儿可伴有多囊肾；胆道闭锁患儿可伴有心脏病变及门静脉缺失等。随着肝脏病变的进展，肝外病变也同样持续恶化，以至出现多个脏器功能衰竭。

　　另一方面，慢性肝病在肝功能不全时，对其他脏器系统也将产生严重的不利影响，引起继发性肝外脏器功能衰竭。肝外脏器功能衰竭将对肝移植的预后产生负面影响。对于这些患儿，应考虑其肝外脏器功能是否能被肝移植或联合脏器移植所纠正。肝昏迷患儿的呼吸功能不全、胆道闭锁患儿的心衰等在肝移植后能得到改善；慢性终末期肝病伴肾功能不全经肝移植或肝肾联合移植后多数能康复。故此类病儿应积极行肝移植，在治疗肝脏原发病的同时改善肝外脏器功能。然而，当出现多脏器功能衰竭，或有证据证明已有不可逆的脑损害时，再进行肝移植就会变得徒劳无功了。

　　感染并发症仍是影响儿童肝移植预后的主要因素之一。其发生主要与术后长期使用免疫抑制剂，引起患儿机体免疫力下降有关，但与术前感染病灶的存在也有一定的关系。终木期患儿有时难免发生各种感染，如胆道闭锁惠儿行Kasai术后的逆行性胆管炎、伴大量腹水者的自发性腹膜炎。反复出现的感染有可能加重肝功能的损害。尽管有出现术后感染并发症的危险，如果术前能经药物治疗控制感染，行肝移植治疗仍是可行的。但对一些耐药的全身性细菌、真菌感染或严重的病毒性感染，肝移植应推迟到感染控制后或予以取消。

　　在艾滋病患儿能否行肝移植的问题上一直存在着争论。由于艾滋病本身较差的预后、极低的生活质量以及肝移植的风险，许多移植中心将其列为禁忌。虽然有些中心已对少数此类患儿进行了肝移植，但仍需积累资料作出理智决定。

小儿肝移植手术适应症

胆汁淤积性疾病
先天性胆道闭锁- 常波及肝外胆道
Byler氏病- 进行性家族性肝内胆管发育异常
肝内胆管发育不良
        综合征型(Alagille综合征)- 家族性肝动脉发育异常
        非综合征型硬化性胆囊炎家族性胆汁淤积症

暴发性肝功能衰竭

病毒性(甲肝、乙肝)
中毒性(药物、菌类植物)
代谢性
药物性(对乙酰氨基酚、异烟肼)

代谢性疾病
α1-抗胰蛋白酶缺乏病
Wilson’s病- 铜代谢异常
Crigler-Najjar综合症-葡糖醛酸基转移酶缺乏
高酪氨酸血症
尿素循环异常
家族性高胆固醇血症
选择性脂沉积病
糖原累积症
新生儿铁沉积炳
胆汁性代谢异常
高草酸盐尿征

血液病        
血友病A或B      
蛋白C缺乏症，卟啉病，
选择性有机酸血症
慢性活动性肝炎、肝硬化
自身免疫性疾病
特发性新生儿肝炎
慢性乙肝或丙肝
隐源性肝硬化

肿瘤
肝母细胞瘤
肝血管内皮瘤
肝肉瘤
肝细胞癌

其他
Budd-Chiari综合征
肝外伤
囊性纤维化
Caroli病
全肠外营养继发性肝硬化